病例
病人，女，８１岁。既往高血压、房颤病史，曾出现过短暂性局灶性脑功能障碍。此次因“反应迟钝１年，加重２０ｄ”入院。神经系统查体：ＢＰ ２１／１２ｋＰａ，心率１１１次/分，心律不齐；神志清，言语欠清；右侧鼻唇沟浅，示齿口角不偏，伸舌居中；四肢肌力５级，肌张力可，无震颤，双侧痛觉对称存在，病理征未引出；颈软，简易精神状态量表（ＭＭＳＥ）评分１０分（文化水平文盲）。
颅脑ＣＴ和ＭＲＩ示血管性脱髓鞘、脑萎缩（图１①、②）。头部ＭＲＡ未见明显异常（图１③）。磁敏感加权成像（ＳＷＩ）可见弥漫多发斑点状低信号影（图１④～⑥），考虑为脑淀粉样血管病（ＣＡＡ）。入院后给予营养神经、改善循环、改善认知等对症支持治疗后，症状明显好转出院。
①ＣＴ示双侧脑室周围斑片状低密度影；②ＭＲＩ Ｆｌａｉｒ像呈高信号影，脑室系统扩张；③ＭＲＡ未见明显异常；④ＳＷＩ示双侧小脑半球多发顺磁场物质沉积；⑤、⑥ＳＷＩ示双侧大脑半球、双侧基底核区及双侧丘脑可见弥漫多发斑点状低信号影。
讨论
ＣＡＡ是淀粉样蛋白沉积在脑皮质、皮质下、柔脑膜中小血管的中膜和外膜，使得血管壁弹性减弱并易断裂从而导致脑血管功能障碍的一种疾病。
ＣＡＡ的诊断必须依靠临床、影像学及组织学证据。
①明确的ＣＡＡ：尸检结果显示脑叶、皮质或皮质－皮质下出血和伴有严重血管淀粉样物质沉积的ＣＡＡ，无其他病变。
②病理学证实的ＣＡＡ：临床症状和组织（清除的血肿或皮质活检标本）病理学观察显示脑叶、皮质或皮质－皮质下出血，或仅有某种程度的血管淀粉样物质沉积的ＣＡＡ，无其他病变。
③很可能的ＣＡＡ：年龄≥５５岁，临床症状和影像学表现均显示局限于脑叶、皮质或皮质－皮质下（包括小脑）多灶性出血，排除其他原因引起的出血。
④可能的ＣＡＡ：年龄≥５５岁，临床症状和影像学表现为无其他原因可以解释的单个脑叶、皮质或皮质－皮质下出血，排除其他引起脑出血的原因。由于很难获得组织学证据，目前临床推荐的诊断标准是２０世纪９０年代提出的波士顿标准。
脑出血是ＣＡＡ最常见的临床表现，出血部位通常是皮质及皮质下等区域，可表现为大面积症状性或点状无症状性，具有多发性和反复性的特点。ＣＡＡ病人也可以出现短暂性局灶性脑功能障碍的症状，该症状可能与出血相关。ＣＡＡ的其他临床症状还表现为痴呆症，２５％～４０％的ＣＡＡ病人痴呆可能比症状性脑出血出现的更早，本例病人的首发症状即为认知功能下降。ＣＡＡ的影像学表现主要为皮质－皮质下大的或微小的出血灶、脑白质病变和脑萎缩，可单独或同时出现。
目前，除常规颅脑ＣＴ、颅脑ＭＲＩ等检查外，ＳＷＩ序列因能够发现更多的微小出血灶被更多地用于临床，对于诊断ＣＡＡ有更高的敏感性。
目前，没有确切的治疗方法能延缓ＣＡＡ的进展，预后通常较差。治疗包括预防脑出血复发，控制血压，处理颅内高压，控制癫痫发作及对症支持治疗等。禁用或慎用抗凝和抗血小板药物，综合考虑ＣＡＡ病人抗凝、抗血小板治疗的危险－效益比。
本例病人有房颤病史，考虑到抗凝治疗可以明显增加严重脑出血的风险，因此未给予病人华法林等药物预防脑卒中。该病人入院后给予营养神经、改善循环以及改善认知等综合治疗后症状明显好转。
综上所述，对于伴有认知功能障碍的老年人，常规影像学检查发现血管性脱髓鞘、脑萎缩，即使没有发现症状性脑出血，也要考虑ＣＡＡ的可能，建议常规行颅脑ＳＷＩ检查给予诊断和排除诊断，对该类病人应禁用或慎用抗凝和抗血小板药物。
来源：青岛大学医学院学报
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