一个疾病谜团现在有了一个有趣的新谜团。自上世纪60年代以来,东非贫穷、饱受战争蹂躏的地区的数千名儿童出现了癫痫样发作,他们的头撞到胸口,不断的点头;随着时间的推移,发作加剧,认知问题发展,受害者最终死亡。研究人员已经提出了引起结节综合症的原因,包括营养不良、寄生虫和病毒,但是还没有证明它们之间有明确的联系。现在,首次公开发表的对患此病而死亡的儿童的大脑的检查表明,它与某些老年脑部疾病,如阿尔茨海默症和帕金森症具有关键相似性:它使受害者的大脑中充满了纤维缠结,其中含有一种叫做tau的蛋白质。
加拿大多伦多大学的病理学家、上个月发表在《神经病理学学报》上的报告的主要作者迈克尔·波拉南总结道:“点头综合征是一种重病。”Pollanen相信这个发现“暗示了一个全新的研究路线”来研究这个综合症。他的加拿大和乌干达研究小组没有发现任何可能由寄生虫或病毒引发的大脑炎症的迹象。我们的假设是点头综合征是一种神经退行性疾病,像阿尔茨海默病,”Pollanen说。
一些研究这种状况的人持怀疑态度,但是这种可能性激发了包括阿尔茨海默病在内的其他同种病的研究人员。这些疾病的儿童形式极其罕见,但是发现点头综合征“意味着[tau沉积]不是年龄依赖性的问题,”英国大学痴呆研究所的约翰·哈代说。伦敦学院。一定是别的原因导致了这些孩子的共病症。哈迪和其他人说,由于点头综合症袭击了东非一小部分地区,经过一段特定的时间,这种状况似乎正在消失,其触发因素可能相对容易识别,并可能阐明像阿尔茨海默氏症等疾病的原因。
然而,首先,研究人员需要说服那些研究点头综合症多年的人他们是正确的。最初在坦桑尼亚报道,该疾病在年代传播到现在的南苏丹,年后传播到乌干达北部。乌干达报告了例病例,但自年以来没有新病例。目前的研究是针对年至年期间在境内流离失所者营地生活期间生病的五名乌干达儿童的大脑进行的,当时约瑟夫·科尼的主抵抗军正在恐吓该地区,后来死亡。
这些大脑是美国和乌干达研究人员在年至年间获得的十几个大脑之一,它们克服了诸如说服亲戚、死后立即采集器官以及在热带气候下从偏远地区运输器官等挑战。在美国进行的初步调查从未发表过,原因尚不清楚,然后大脑被送回了乌干达,波兰的研究小组研究了全部12人。他们希望尽快公布对剩余七个项目的分析。
马里兰州贝塞斯达美国国家神经病和中风研究所的神经学家AvindraNath警告说,目前的论文缺乏细节和重要的对照。例如,它没有描述同一人群中死于其他形式的癫痫的儿童的大脑病理学。
比利时安特卫普大学(UniversityofAntwerp)传染病专家罗伯特·科尔本斯(RobertColeb.)长期以来一直致力于研究点头综合征,他说,他仍然没有公布7名儿童在同一个营地同时患病的尸检结果,但他们存活的时间更长,因为他们得到更好的照顾,经历较少的癫痫发作。他说,它们中没有一个显示出同病同病。我的结论是tau沉积是癫痫发作的结果,而不是原因。”
Coleb.支持一种长期存在的理论,即结节综合征的最终原因是被一种叫做Onchocercavol.us的寄生虫感染,这种寄生虫在同一地区流行。没有证据表明蠕虫本身穿透大脑,但是去年,Nath和其他人提出,蠕虫体内的蛋白质触发了抗体的产生,这种抗体以错误的自身免疫反应攻击神经元上的类似蛋白。
Coleb.说,提出点头综合症是一种神经退行性疾病是危险的,因为它可能把资源从根除蛔虫和改善对患有这种疾病的儿童的护理急需的努力中转移开。”通过良好的护理和营养,癫痫是可以控制的,孩子们可以回到学校而不会遭受任何认知缺陷,”他说。
但是波特兰俄勒冈健康科学大学的神经毒理学家彼得·斯宾塞怀疑这种蠕虫是只是帮凶。他暗示,这种病毒可能感染那些有另一种病症的人,而这种病症也会引发癫痫发作和tau沉积。斯宾塞说,目前尚不清楚这一切是如何结合在一起的,但给了调查人员更多的困惑。”我们在此有机会发现这种疾病的主要病因,然后进行初级预防。斯宾塞补充说:“这不仅对受影响的儿童有益,而且可能开辟我们对其他重病症的理解。”