老年痴呆在不同阶段，临床表现差异也比较大。需要注意鉴别，比如进行性核上性麻痹和亨廷顿舞蹈病的表现就要特别注意鉴别诊断。
进行性核上性麻痹起病隐袭，进展缓慢。垂直性核上性眼肌麻痹是本病特征性临床表现，其中向下的凝视麻痹是最有意义的。向上凝视的损害可见于帕金森病及其他的神经系统疾病，有时亦出现在某些正常的老年人身上。凝视麻痹表现最初可能为垂直性，逐渐变为水平性，凝视运动亦受累。完全性核上性眼肌麻痹最终在大部分患者中发生，导致眼球运动完全性麻痹，眼球固定于正中位。复视是常见最初症状之一，大多伴有眼球运动障碍。在病程后期反射性眼球运动与其他眼外肌运动一起丧失。可有头眼协同运动障碍。自主运动减少、缓慢在疾病早期即可出现，有时表现为运动减少——肌强直综合征，尚未出观眼肌麻痹时很难与帕金森病鉴别。在进行性核上性麻痹早期，仅少数患者在临床上诊断为痴呆，常在尸检时才被诊为核上性麻痹，只有当主要特征与痴呆状态联合出现时，生前方可作出正确诊断。
而亨廷顿舞蹈病则通常于成年期起病，少数为青少年期起病（约5%～10%），无明显性别差异。起病缓慢，症状呈进行性加重。绝大多数患者有家族史，但同家族中的不同患者，表现差异很大。临床表现主要为舞蹈样动作、痴呆和精神障碍。不自主动作往往比精神症状早，始于颜面部及上肢，以后逐渐扩展至全身。舞蹈样动作是迅速、跳动和多变的，表现为不自主张口、撅嘴、伸舌、扮鬼脸、双眼迅速同向扫视运动障碍和协同运动障碍、耸肩、头前屈后仰、手足舞动等，激动时明显加重，静坐或静卧时减轻，睡眠时完全消失。常并发书写、言语困难等。但有半数患者认知和情绪障碍比不自主运动出现早，抑郁、淡漠、易怒较多见。病人肌张力多正常，但少数患者可有帕金森样肌强直，而舞蹈样症状很轻微或完全没有。记忆力减退、注意力不集中等认知衰退出现于每一个患者，多在不知不觉中进展，往往在舞蹈症状出现多年后才变得明显。早期多为智能减退、欣快、偏执、幻觉、妄想等，最后演变成痴呆。在终末期，痴呆多很明显。
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