前言
年的英国，一个美丽的小村庄了发生了这么一件怪事。
一家农户圈养的奶牛像失恋了一样，一开始不吃不喝看起来无精打采。起初农户以为是奶牛的肠胃问题还在饲料里掺杂了一些草药，直到后来就开始无法保持站立，身体失去协调性甚至倒在地上口吐白沫，在浑身颤抖中死去。
不仅如此，把时间段向前调动，在羊身上也出现过这种奇怪症状。
在18世纪时，也就是年，欧洲的山羊和绵羊曾经大面积爆发一种疾病。患病的羊也像患病的牛一样，走路不稳身体失去平衡，大约十几天到几十天之后，许多羊在颤抖不安中死亡。
无法站立的病牛这些症状在20世纪80年代甚至是90年代逐渐扩散开来，给全世界的畜牧业造成了极大的财产损失和安全威胁。当时涉及农场个，而焚烧的病患牛羊就有多万头。
后来有科学家给这些患病的奶牛和羊群检查，给死去的病牛做解剖实验打开其颅骨的时候，被眼前的景象惊呆了。病牛的脑组织里就像一块烂海绵，充满了无数个细小的孔隙。
后来医学家把这种症状叫做疯牛病和羊瘙痒症。不仅如此，就连在水貂、小猫以及马鹿和马身上都发现了这种症状，这到底是什么病毒，能在所有哺乳动物中流行？
疯牛病这就是令人闻风丧胆的朊病毒。
本期科普内容，带领各位小伙伴详细了解朊病毒，以及朊病毒背后所折射的自然界能量守恒法则。
什么是朊病毒
其实朊病毒确切的来说并不是一种病毒，而是一团蛋白质，如果严谨一点应该叫这种物质为“朊蛋白”。
通常来说哺乳动物患病是由于病毒引起的。病毒是一种微生物，能够入侵人体的细胞进行复制并且大量繁殖生存，可以利用宿主的细胞能量进行生命活动。最重要的是病毒含有能够记载遗传信息的核酸。
病毒但是“朊病毒”并没有核酸，它仅仅是由蛋白质构成。这种蛋白质具有强烈的传染性和致病性，能够对宿主产生各种干扰，它比目前世界上已知的最小病毒还要小，从电子显微镜下甚至观察不到病毒的例子结构，仅仅是病毒大小的1%。
它已经超出了经典病毒学的生物概念，它与真病毒的主要区别是：呈现出淀粉样的颗粒，蛋白内部没有核酸成分，也没有免疫原性。
而且这种蛋白生命力极其强悍，无论是超声波还是-摄氏度的高温，甚至是紫外线和电离辐射，都无法杀死它。如果用化学试剂比如甲醛、核酸酶都拿它没有什么办法。
朊病毒由于朊病毒不含有核酸，所以我们没办法用常规的PCR技术进行检查预测，只能等患者死亡之后，以极其简单粗暴的方式开颅进行验证脑组织是否感染了朊病毒。
朊病毒如何侵害哺乳动物
既然其没有核酸，就没办法像病毒一样进行核酸复制，那它又是如何侵害哺乳动物的呢？
朊病毒它主要侵害哺乳动物的脑组织，其实它可以通过自己的特殊蛋白进行复制。
朊病毒和真病毒一样，离开了宿主就没有办法生存。而朊病毒的复制信息本来就存在与宿主当中，或者说它与宿主体内的蛋白质很类似，能越过免疫系统的检查悄悄潜入脑组织。
朊病毒侵袭神经路径它在接触了宿主体内正常的C型PrP蛋白之后，就会把C型蛋白变成自己的CS型蛋白，这样就可以进行大规模复制，把宿主体内的敌军变成友军了。
然后宿主体内被变异复制的朊蛋白越来越多，就会逐渐形成纤维块，然后破坏大脑中的中枢神经细胞。
也有说法是宿主体内含有一种朊病毒需要的生物酶，这种生物酶可以激活在宿主体内细胞中的朊病毒基因编码，然后让朊病毒疯狂复制，最后导致宿主死亡。
朊病毒工作流程如果破坏的是大脑皮层，那么宿主就会出现像老年痴呆一样，出现精神幻觉和记忆力下降等症状；如果破坏的是小脑方面，就会影响宿主的平衡性和协调性，具体表现为站不稳，拿不稳东西，走路不协调或者无法走路等等。
直到最后，朊病毒充斥整个脑部，改变完宿主所有的脑部蛋白，那么宿主的脑部蛋白就会变成有很多孔洞的海绵状，而宿主本身颤抖着死亡。
所以这种病毒一旦得上，疯狂摧毁哺乳动物脑部，根本无药可救。
朊病毒侵蚀的鹿同类相食，朊病毒来源
既然我们知道了朊病毒很可怕，也知道朊病毒无药可救，那么病毒总不能凭空出现吧，它到底是怎么来的呢？
这就不得不提到它的传播途径了，有人说朊病毒就像上帝的惩罚，为了防止同类相杀，更防止同类相食。
但是小编认为，这更像大自然的能量守恒，就像食物链之间有天敌，短缺的部分要填补，而超出的部分自然要砍掉。
因为上个世纪80年代爆发疯牛病的时候，正是由于饲养场想要让牛长得更快，产出更多的牛奶，就在给牛吃的草料里添加了同类的骨头和肉的下脚料。当哺乳动物同类相食，朊病毒应运而生了。
在牛饲料中添加了下脚料那么人作为哺乳动物，会不会也会感染这种病毒呢？
答案是，会。不过这种病毒在人类身上不叫疯牛病也不叫羊瘙痒病，而是叫克雅氏病。关于这种病在人类身身上的起源，依然和同类相食有关。
食人族部落与笑死病
在赤道南侧的新几内亚岛屿上，保留着很多神秘的原始状态。大约3万年前，开始有人类登陆这座海岛，直到今天这座海岛上依然有人过着与世隔绝的生活。
年，这里一个叫“弗雷”的原始部落开始流行一种非常奇怪的疾病。刚开始的时候患有这些病痛的人只是关节痛、头痛、还会手脚失调、走路颤抖。
弗雷部落后期得病的人会逐渐失去劳动能力，当病情越来越严重的时候还会毫无征兆的手舞足蹈起来。大约半年之后，得病的人就会严重失忆，最后在疯癫大笑中死亡。
当地原始部落把这种病叫成“库鲁病”，意思是害怕到颤抖。这种病也仅仅出现在新几内亚高地上，得这种病的人到了后期会疯狂大笑，一刻也不停止。当停止笑的时候就是死亡来临的时候，因此这种病在当地也被称作“笑死病”。
于是，一名来自美国的名字叫丹尼尔·卡尔顿·盖杜谢克的科学家来到了这座远离凡尘俗世的海岛上。他一开始是着迷于土著文化，又在无意中发现了库鲁病。他一直与弗雷土著们保持着非常友好的关系。
丹尼尔·卡尔顿·盖杜谢克经过他的长期调查，他发现患有这种疾病的人，大多是儿童和女性，他把热带雨林中能致病的因素都调查了一遍，根本没有任何结果。直到有一天，部落里有族人去世，于是部族里举行食人仪式。
弗雷族的族长人要把人类尸体分食给部落的族人们。丹尼尔作为被邀请的客人，他也被族长分了一片脑花。
食用人类脑花非常挑战丹尼尔的伦理认知，他强忍住呕吐的感觉，趁着别人不注意把脑花藏了起来。与此同时，经过这次食人盛宴之后，又有很多弗雷人患了这种库鲁病。
丹尼尔突然想起这片脑花，就把封存在实验室里的脑花进行研究，这时他发现这片脑花中有很多奇怪的蛋白斑块。
人体组织中的蛋白斑块一开始很多科学家把这种斑块归类为遗传病，但是丹尼尔还是起了疑心，最后他把这些脑组织注射给了两只猩猩大脑中。一开始没什么反应，但是直到3年后，两只猩猩开始出现类似于库鲁病的症状，手脚失调走路颤抖。
丹尼尔闻讯立即把两只猩猩安乐死，对它们的脑部切片进行检查。果不其然，两只猩猩的脑组织也像弗雷族人一样，变成了海绵多孔洞的状态，同时也有很多板块。
于是丹尼尔继续研究，发现脑组织中并没有什么病毒或者细菌，而是一种类似于蛋白质一样的传染性病毒，这种病毒就是入侵人类脑中的朊病毒，又被叫做克雅氏疾病。
于是年，丹尼尔·卡尔顿·盖杜谢克因为这项研究而获得了诺贝尔生理以及医学奖项。
图右侧为丹尼尔由此可见，人吃人也会产生朊病毒。
除了丹尼尔对朊病毒有研究。之后的年，还有一位名字叫斯坦利·布鲁辛纳的神经学科学家也对这个产生兴趣。于是弗雷族又迎来了科学家客人。这一次原始部落的族人们对科学家们一点也不陌生了，甚至有小孩子专门帮助科学家进行跑腿调查。
但是这位科学家缺乏锻炼，明显不太适应这里的山地环境，而且没过几天，布鲁辛纳不适应热带雨林的生冷饮食，就闹起了肚子。情况非常严重，没办法，弗雷族的族人只能把这位科学家抬下山。
尽管这一次实地考察过程多有波折，但是布鲁辛纳依然觉得收获满满，因为他终于亲自探访到库鲁病人了，布鲁辛纳觉得此次不虚此行。
布鲁辛纳结语
可见朊病毒算是大自然对哺乳动物的警告，不要同类相食，这会引起难以估量的后果和灾难。所以最后，再为大家科普一下朊病毒的传播途径。
朊病毒的传播途径有很多，对于牛羊来说，食用动物性肉骨粉饲料，或者牛骨粉汤，都容易感染朊病毒。
而人类感染朊病毒的方法有两种，第一种是遗传，就是家族性的感染暖病毒。第二种是医源性感染，比如眼角膜的移植，或者不小心应用了被环境污染过的外壳器材，或者注射来自人类脑垂体的儿童生长激素等等，还有对于脑电极的嵌入，也会引发朊病毒感染。
脑电极的嵌入会引发朊病毒感染朊病毒也有基因变异，或者进行种族跨越式感染，所以还会有非常多潜在性的感染来源，而且不明确的宿主还有很多，目前还没有迁就清楚到底还有哪些潜在性危险因素，所以难以预测和定论。
而目前朊病毒也没有特效药，只能进行一些主动性预防。比如一定要消灭所有感染朊病毒的家畜，这是为了防止它们感染到人类人类餐桌上。而且还要对感染朊病毒的人类进行及时隔离。
也要让有家庭性遗传的家属注意防止接触这个病。一定要禁止食用污染了朊病毒的食物，对各种手术器械也要进行及时消毒，把所有医疗器械严格规范化处理，面对角膜移植，要排除提供者中有病患的可能。
朊病毒感染细胞
